晚发性婴儿Vit K缺乏症30例治疗体会

摘　要：目的：加强对晚发性婴儿Vit K缺乏症的认识，尽量早期诊断治疗，减少死亡率和后遗症的发生。方法：对30例患儿给予Vit K1以及对症支持治疗并进行3年随访。结果：大部分患儿于用药后24 h无活动性出血。未合并颅内出血9例，均治愈。合并颅内出血21例，死亡3例，病死率为10%（3/30）。9例有1项或多项后遗症，其中肢体功能障碍4例，癫痫5例，智力功能障碍7例。结论：晚发型婴儿Vit K缺乏症有较高的后遗症发生率和病死率，需早期发现早期治疗。

关键词：Vit K缺乏症；颅内出血；治疗体会
    30例晚发性婴儿Vit K缺乏症均为江苏省盐城市第一人民医院儿科在1995年1月～2010年12月收治住院患者，头颅CT检查证实21例合并颅内出血症。本病在临床上为病急、病情危重、合并颅内出血时预后不良，病死率高达10%～40%，且存活者多数遗留神经系统后遗症^[1-2]。因此，临床提高对本病的认识，尽量早期诊断治疗，减少死亡率和后遗症的发生。

1 资料与方法

1.1  一般资料：本组30例，其中男20例，女10例；年龄30 d～3个月，其中1～2个月25例，3个月5例。纯母乳喂养25例，混合混养2例，人工喂养3例。发病至入院时间1～5 d，平均（1±0.8）d。发病前有腹泻、呕吐、发热、咳嗽等消化道，呼吸道症状者17例，发病前使用抗生素15例。所有患儿均无家族性遗传性出血性疾病病史。

1.2  临床表现：表现为呕吐、呻吟、前囟饱满16例，烦燥、抽搐或意识障碍9例；双眼凝视、瞳孔大小不等、反应迟钝6例；皮下出血点、出血现象及便血22例；贫血22例；注射部位出血19例；黄疸5例；伴有出血5例；脑膜刺激症5例。

1.3  实验室检查：凝血时间＞10 min者12例，5～10 min者15例，＜5 min者3例。21例血小板正常，10例血小板轻度减少。血红蛋白30～60 g/L 6例，60～90 g/L 9例，90～110 g/L 15例。头颅CT检查示颅内出血21例。

1.4  治疗和预后：入院后均静脉给予Vit K₁，1～5 mg/d治疗，23例用药4～6 d，7例用药7～9 d。22例输新鲜血浆。对颅压增高、脑水肿、脑病患者，静脉注射脱水剂、氟米松、硬脑膜下穿刺引流以及腰穿反复放液。大部分患儿于用药后24 h无活动性出血。未合并颅内出血9例均治愈。合并颅内出血21例，死亡3例，病死率为10%（3/30）。随访时间1个月～3年，9例有1项或多项后遗症，其中肢体功能障碍4例，癫痫5例，智力功能障碍7例。

2 讨论

    人体内凝血因子Ⅱ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ统称为Vit K依赖因子，均在肝脏内合成。在此合成过程中，须有Vit K参与，这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基才能γ-羧基化，羧基型蛋白具有更多的钙离子结合位点，然后方具凝血的生物活性。当体内的Vit K缺乏时，Vit K依赖因子不能进行羧化，上述4种凝血因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，从而容易发生血倾向。

    人体维生素主要来源于食物及肠道细菌合成。小婴儿Vit K缺乏与下列因素有关：①摄入少；②肠道吸收减少；③肠道菌群合成少。母乳中Vit K₁的含量为15 μg/L，牛乳为60 μg/L，因此纯母乳喂养的婴儿多见；另外母乳中含有ⅠgA、乳铁蛋白、溶菌酶等，有抑制细菌生长的作用。故母乳喂养的婴儿肠道菌群少，Vit K合成也少，本组纯母乳喂养比例85.71%（24/28），也支持上述观点。抗生素的应用可抑制肠正常菌群，导致菌群失调，亦可导致维生素合成不足。本组病例病前有前驱感染合并使用抗生素53.57%（15/28），提示感染和抗生素的应用是引起婴儿早期Vit K缺乏症的主要因素。

    晚发型婴儿Vit K缺乏症临床诊断并不困难。母乳喂养尚未添加辅食的婴儿，突然出现出血倾向或自发性的血即应考虑本病。本症绝大多数患儿都有突发性高颅压征象等神经系统症状，同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾向，应及时做凝血时间、凝血酶原时间检查。凝血酶原时间延长是诊断本病的重要依据，多数延长至正常对照的2倍以上。该病起病急，病情凶险，死亡率高，故早期诊断及治疗意义重大。如对本病易致颅内出血认识不够，延误早期诊断及治疗，将严重影响本症预后。若能提高认识，即时想到婴儿颅内出血病因中晚发型Vit K缺乏症占主要因素，及时应用Vit K缺乏症占主要因素，及时应用Vit K₁、输血等处理，可防止严重颅内出血的进展，减少远期神经系统并发症的发生。

    本病一经确诊，应立即静脉注射Vit K₁ 1～5 mg，连续使用3～5 d左右，输新鲜血浆或新鲜同型血，10 ml/（次·kg），迅速提高血浆中有活性的凝血因子水平。对本病的治疗应以静脉注射Vit K₁与输血同时并重。

    提高对本病的认识，加强孕妇和新生儿预防用药的措施，是降低发病率的关键。目前主张3个月内小婴儿坚持用药预防，仅生后给药1次，不能阻止本病的发生。可采取以下预防措施：①新生儿生后都应常规肌内注射Vit K₁ 0.5～1 mg，连用3 d；②生后1～2周、1个月及3个月时各注射Vit K₁ 1次，可有效预防本病所致的颅内出血；③孕母产前2周常规口服Vit K₁，20 mg/d，在新生儿后期适量进食绿叶蔬菜、水果，可有效预防低凝血敏原症及提高母乳中Vit K的含量；④长期慢性腹泻及患有胆道畸形、婴儿肝肾综合征等婴儿应注射Vit K₁ 1～5 mg，1次/3～4周，可有效预防本病的发生。

3 参考文献

[1] 王慕逖.儿科学[M].第5版.北京:人民卫生出版社,2000:116.

[2] Hathway insights on Vitamini K:hematol oncol[J].Clin Nor Amer,1987,34(1):367. 本文链接：http://www.qk112.com/lwfw/yxlw/linchuangyixue/94598.html