伯基特淋巴瘤一例

摘　要：

关键词：

　　伯基特（Burkitt）淋巴瘤又称非洲淋巴瘤，是恶性淋巴瘤中一种独特的临床病理综合症。现报告如下。
　　1 病历摘要
　　患者，女，58岁。因发现右颈肿物迅速增大伴疼痛20 d，吸涕带血一天，于2008年12月27日入院。入院前20 d患者无意中发现右上颈肿块，增长迅速伴有疼痛，抗菌素治疗无效，行CT检查示鼻腔右侧壁肿物。右颈肿物穿刺见大量恶性肿瘤细胞，倾向恶性淋巴瘤。入院前一天出现吸涕带血。病程中无发热、盗汗，无头痛、重听鼻塞等症状。查体右上颈明显隆起肿大淋巴结。约10×5 cm2大，质韧，有触痛。右腹股沟触及约1.5×1.0 cm2大淋巴结，心肺腹无明显异常。四肢活动自如。化验血常规WBC 7.9×109/L。中性粒细胞59.1 %。淋巴细胞38.4 %。单核细胞2.1 %。RBC 4.08×1012/L。Hb 118 g/L。plt 89×109/L。乳酸脱氢酶8265 U/L（正常8～58）。复查CT：右侧口咽旁见不规则软组织肿块充填咽旁间隙，颈血管间隙，颈后间隙，右侧颌下腺肿大，左侧颈血管间隙，颌下区，颈后间隙，右下颈，锁骨上见多发肿大淋巴结。腹主动脉左旁见小淋巴结，右腹股沟多发肿大淋巴结。右颈淋巴结活检病理报告：淋巴结结构完全破坏，瘤细胞成片紧密排列，其间有大量散在分布的巨噬细胞，形成典型的“星空”结构，瘤细胞一致中等大小，核膜清晰，核分裂易见。免疫组织标记结果：CD20（++）、CD79(++)、CD3散在少数、CD43(+)、CD68散在(+)、CD10(+)、Bcl-2(-)、Ki-67>80 %(+)。结合HE形态考虑伯基特淋巴瘤。入院后数日内右颈淋巴结有较明显增大，疼痛加重，需服吗啡类止痛药缓解疼痛。并出现明显的右侧周围性面瘫，伸舌右偏。于2009年1月4号行CHOP方案化疗一周期。肿大的淋巴结迅速缩小至消失，疼痛消失。面瘫未恢复。WBC下降至0.8×109/L，经用重组人粒细胞刺激因子升至7.1×109/L，分类正常。于2009年1月20号出院。嘱定期化疗。2009年1月29日因明显乏力，纳差再次入院。患者精神萎靡，呼吸稍促，扶入病室。浅表淋巴结未触及，心肺腹无明显异常。血常规WBC 93.8×109/L。中性粒细胞8.8 %。淋巴细胞51.1 %。单核细胞39.8 %。RBC 2.77×1012/L。Hb 84 g/L。PLT 130×109/L。考虑骨髓浸润合并白血病，拒绝进一步检查及治疗，2009年2月1日自动出院，当晚病故家中。
　　2 讨论
　　于1958年作为非洲儿童常见肿瘤由Burkitt首先报道，属B细胞型高度恶性淋巴瘤，高发于中部非洲儿童，世界各地都有散发报道，我国也有发现，据研究EB病毒为本病病源体可能性大。病理特点瘤细胞中等大小，单一形态，核分裂相多，瘤细胞活跃，细胞碎片多，可见散在有吞噬能力巨噬细胞吞噬较多的细胞碎片构成星空现象是本瘤特点之一。常见的免疫表型为CD20（+）、CD10（+）、Ki67(--100%)、bcl-2(-)、bcl-6(+)、CD5（-）。伯基特淋巴瘤临床分三型：地方型，散发型和免疫缺陷相关型。地方型发生在非洲儿童，主要累及颌骨和其他面部的骨骼、肾、肠胃、卵巢、乳腺和其他结外部位。散发型世界各地均有发病，国内苏州、天津、北京、南通、上海有报道，腹部尤其回盲部是最常见的累及部位，并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyer’s环和其他部位，在成人淋巴结累及比儿童更为常见。少数表现急性淋巴细胞性的白血病。免疫缺陷相关型主要发生在HIV感染的患者，亦可发生在异基因移植的受体和先天免疫缺陷的个体。根据形态学、免疫表型、结合临床可以做出诊断。本病就诊时70 %为Ⅲ、Ⅳ期，成人病例骨髓累及占30～38 %，常表现肿瘤负荷大，LDH增高。本例患者符合散发型，是以颈部淋巴结及韦氏环受侵为主要症状。临终前WBC 93.8×109/L，淋巴加单核占≥90 %，考虑骨髓受侵，合并白血病。伯基特淋巴瘤对化疗敏感，但历来预后不佳，尤其成人病例。
参考文献：
［1］王奇路.恶性淋巴瘤的诊断与治疗［M］.北京:医科大学、中国协和医科大学联合出版社,1997:34.
［1］王学义.伯基特淋巴瘤的临床病理学特征和鉴别诊断［J］.临床肿瘤学杂志,2007,11(3):26.＼

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