淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现研究

高 原1 范国华2

1.张家港市乐余人民医院放射科，江苏张家港 215621；2.苏州大学附属第二医院影像科，江苏苏州 215000

[摘要] 目的 探究淋巴管肌瘤病（LAM）患者的胸腹部临床特征及CT影像表现。方法 将该院2012年2月—2013年2月接待的16例LAM患者作为研究对象，回顾性分析他们的临床资料，探究其胸腹部CT影像表现。结果 16例患者经胸部CT显示皆出现异常表现，主要为两肺弥漫分布或者散在囊腔影，囊壁薄而且比较清晰，大小在2~22 mm之间，有大多数囊腔间肺实质表现比较正常；同时显示有2例患者气胸、4例患者并发肺大泡、5例胸腔积液。16例患者经腹部CT检查显示，其中有9例患者有异常表现，主要为肾血管平滑肌脂肪瘤，同时发现2例患者并发肝血管平滑肌脂肪瘤、3例患者并发腹膜后及盆腹腔积液。结论 LAM经胸腹部CT检查，其影像表现有一定的特征性，表现为弥漫分布或者两肺散在囊腔影（大小为2~22 mm），同时伴有或者不伴有淋巴管肌瘤、腹部错构瘤等。

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关键词 淋巴管肌瘤；胸部；腹部；CT；表现

[中图分类号] R597 [文献标识码] A [文章编号] 1674-074２（２０１4）05（c）－０055-02

淋巴管肌瘤病（LAM）在临床上比较少见，主要为原因不明的以进行性血管、淋巴管及细支气管平滑肌细胞异常增生为主要特征的一种疾病，一般会对多系统累及，在育龄女性中比较多见[1-2]。为了进一步探究淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现，该院2012年2月—2013年2月期间展开了相关研究，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

该院接待的16例LAM患者，全部经常规检查与临床病理确诊，皆为淋巴管肌瘤病患者，全部为女性患者，年龄22~57岁，平均为（35.9±4.7）岁。在16例患者中有14例患者以肺部表现首发，皆出现进行性呼吸困难，还出现胸闷、咳嗽、咯血、咳痰及乳糜胸等的反复发作；2例患者临床表现主要为急腹症。

1.2 检查方法

该次研究16例患者全部经CT检查，包胸部HRCE检查与腹部CT平扫检查。胸部HRCE检查方法为：仪器为东软NeuViz16层螺旋CT ，扫描从肺尖扫描到肺底，电压设定为220 kV、电流设定为200 mA、螺距为0.5、层厚为1.5 mm；腹部平扫方法为：仪器参数设定分别为电压220 kV、电流300 mA、层厚2.5 mm、螺距0.5；腹部CT增强扫描方法为：仪器参数设定分别为电压220 kV、电流300 mA、层厚2.5 mm、螺距0.5，从肘前静脉处注射对比剂，注射的流速控制在3mL/s，而注射的量则控制在1.5 mL/kg。

2 结果

2.1 淋巴管肌瘤患者胸部CT临床及表现

16例患者经胸部CT扫描后显示：①肺囊腔：16例患者皆可看见双肺比较均匀的分布着类圆形与多发圆形及含气囊腔影，但内部并无肺纹理结构；病灶的分布区域未发现明显特征；囊腔的境界十分清楚，而囊腔大小在2~22 mm之间；大部分囊腔间肺实质表现比较正常（如图1所示）。②肺大泡：4例患者并发肺大泡，均在患者胸膜下，其中肺大泡最大直径在60 mm左右，有2例患者并发气胸。③间质性改变：有4例患者肺部的透亮度下降，呈现一种磨玻璃样，并且小叶间隔出现增厚现象。④胸水：7例患者能发现明显胸水异常，其中5例为并发胸腔积液，2例为乳糜胸水（如图2所示）。

2.2 淋巴管肌瘤患者腹部CT临床及表现

16例患者经腹部CT检查，显示其中有9例出现异常表现，为阴性患者：①肝血管平滑肌脂肪肌瘤：总计2例，属于单发患者，境界比较清晰，密度也十分均匀，经过增强扫描后并无变化（如图③所示）。②腹水：其中有3例患者显示腹部有液体，主要为并发腹膜后及盆腹腔积液。③肾错构瘤：出现5例，包括3例单肾单发、2例双肾多发，腹部CT显示其密度比较均匀，但是病灶大小不一，呈脂肪密度，增强扫描后并无强化趋势（如图4所示）。④腹膜外肿物：2例患者腹膜后可见长条状囊实性肿物，进行增强扫描后囊壁与实质部分强化都比较均匀，而囊性部分则没有任何强化（如图5~7所示）。

注：图①显示的是多肺多发囊腔，其大小约为20~50 mm；图②显示的是双侧胸腔有少量积液；图③显示的是肝右叶血管的平滑肌脂肪瘤，增强后无任何强化；图④显示的是右肾小错构瘤，增强扫描无任何强化；图⑤、⑥、⑦显示的是腹膜后可见长条状的囊实性肿物，增强后实质部分、囊壁处的强化皆比较均匀，而囊性部分则无任何强化。

3 讨论

3.1 临床特征

从该次研究及相关文献中不难看出，LAM主要在育龄女性中比较多见，而在男性患者中十分罕见[3]，该院至今接待的男性患者屈指可数，为此一些学者[4-5]认为该病可能和雌性激素水平有一定的关系。该次研究中的患者平均年龄为（35.9±4.7）岁，这与大部分研究提及的37.5岁左右比较接近，可见与文献[6]报道相符。

3.2 CT表现

该次研究中的LAM患者主要累及的是腹部，均可见肺囊腔，典型表现在弥散分布或散在囊腔影，大小在2~22 mm之间，虽然非胸膜囊腔并未出现25 mm以上者，但是在胸膜下发现最大直径60 mm左右囊腔，这可能同小囊腔破裂后发生融合有关。气胸的出现可能是因为肺大泡或者胸膜下囊腔的破裂造成[7]，而肺内囊腔分布区域并无明显规律，患者的囊壁比较薄，而且小叶血管也位于囊腔边缘；在囊腔中可能含有少量气体，也可能含有一些因为肺部小静脉管壁平滑肌细胞增生或者乳糜样物质增生造成的远端淤血、肺泡内积血等[8]，这些在CT上主要表现为磨玻璃样改变；在病变的早期囊腔间的肺组织正常，但是随着病变的发展，异常增值的平滑肌细胞可能会对肺泡间隔产生累及，这在HRCT上主要表现为小叶间隔的增厚，严重的患者的正常肺组织可能最后会完全消失[9]。

3.3 诊断

对于LAM肺部表现的诊断主要依靠的是肺纤维化、肺郎汉氏细胞组织细胞增多症、小叶中央型肺气肿等病症。其中，肺纤维化与肺气肿在老年患者中比较常见，但LAM则主要在育龄期女性中比较常见[10]。从该次研究中可以发现，HRCT诊断中发现肺气肿呈现为多发的低密度影，在双上肺十分明显，并且低密度区的中心一般能见到小叶中央动脉，不过LAM囊腔呈现为不规律分布，薄壁能明确看见并且血管影位于囊壁的边缘。在腹盆腔内出现囊实性肿块、腹腔多发肿大淋巴结等容易误诊为腹腔恶性肿瘤伴腹膜后淋巴结转移或者附件或者淋巴瘤等，但是LAM患者腹膜后淋巴管肌瘤多呈现为长条状囊实性病变，因此若能很好的结合肺部HRCT影像学表现，那么就能更好的诊断与鉴别。

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参考文献

[1] 强军，宋海乔，高万勤，等.淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现[J].中国医学影像技术，2009，25（10）：1810-1812.

[2] 陈孝柏，侯睿，张建梅，等.淋巴管肌瘤病的影像表现[J].中华放射学杂志，2011，45（9）：841-845.

[3] 张莉，欧陕兴，彭光明，等.肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现[J].临床肺科杂志，2010，15（12）：1704-1706.

[4] 杜雪梅，昌红，陈弈至，等.淋巴管肌瘤病10例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2012，28（10）：1146-1148.

[5] 张莉，欧陕兴，彭光明，等.肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现[J].临床肺科杂志，2010，15（12）：1704-1706.

[6] 曾祥民，巴照贵，赵绍宏，等.肺淋巴管肌瘤病的临床及多层螺旋CT特点分析[J].医学影像学杂志，2010，20（10）：1449-1451.

[7] 徐芳.淋巴管平滑肌瘤病临床特点分析[J].中国全科医学，2011，14（21）：2443-2445.

[8] 任莹，吴雪杨，陈丽英，等.淋巴管平滑肌瘤病的临床及CT诊断研究[J].中国临床医学影像杂志，2009，20（4）：258-260，266.

[9] 曾祥民，巴照贵，赵绍宏，等.肺淋巴管肌瘤病的临床及多层螺旋CT特点分析[J].医学影像学杂志，2010，20（10）：1449-1451.

[10] 唐雄，高兴林.肺淋巴管平滑肌瘤病2例[J].实用医学杂志，2011，27（5）：894.

（收稿日期：2014-02-21）

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