【摘要】 目的 探讨鼻咽部弥漫性大b细胞淋巴瘤（dlbcl）的临床病理特征以提高诊断水平。方法 回顾性分析12例鼻咽部dlbcl患者临床病理资料，所有病例均进行cd20、cd3、cd10 、bcl6、mum-1、ki-67免疫表型测定，部分加做ae1/3、cd30、alk、cd5和cyclind1。结果 12例鼻咽部dlbcl均为原发，男8例，女4例，年龄34～67岁，平均48岁；5例临床误诊为鼻咽癌。生发中心细胞型7例，活化的b细胞型5例。结论 鼻咽部dlbcl极易误诊为鼻咽癌，形态学、免疫表型及临床表现三者结合可确诊。
【关键词】 淋巴瘤；弥漫性；鼻咽部；病理学；鉴别诊断
analysis on the clinicopathology characteristics of diffuse large b-cell lymphoma in asopharyngeal
zheng cheng-cai, wang wei-guang,wang gang-pin.
department of ent,affiliated donggang hospital of shandong university, rizhao 276826, china
【abstract】 objective to investigate the clinicopathology characteristics of asopharyngeal diffuse large b-cell lymphoma(dlbcl)and improve diagnosis of the s the clinical, immunophenotypic and histopathologic features of 12 cases asopharyngeal dlbcl were retrospectively studied. the expression of cd20,cd3,cd10,bcl6,mum-1, ki-67,cd30,ae1/3,cd30,alk,cd5and cyclind1 was detected. results all patients were primary dlbcl. among the 12 patients,8 were males and 4 were age ranged from 34 to 67 years,average age 48 years old. among them,7 cases were germinal centre b-cell-like(gcb), 5 cases were non-germinal centre b-cell-like(non-gcb). conclusion asopharyngeal dlbcls are easily misdiagnosed as carcinomas．the correct diagnosis of dlbcl may be reached by combination of clinic, histological and immunological features.
【key words】 lymphoma nasopharyngeal; pathology; diagnosis differential
鼻咽部淋巴瘤发病率仅次于鼻咽癌，其中弥漫性大b细胞淋巴瘤（diffuse large b-cell lymphoma，dlbcl）是淋巴瘤中最常见类型，其临床特征不典型，不易与鼻咽癌鉴别。为了提高对鼻咽部dlbcl的认识，本文回顾性分析了12例原发于鼻咽部dlbcl的临床病理表现，以提高对其认识。
1 资料与方法
12例鼻咽部dlbcl均为原发，其中男8例，女4例，男女比为2:1。年龄34～67岁，平均48岁；5例临床误诊为鼻咽癌。生发中心细胞型7例，活化的b细胞型5例。发病部位咽隐窝4例，鼻咽部顶后壁3例，咽扁桃体5例。从发病到确诊时间为4~14个月。按who新标准［1］重新阅片以核实诊断，所有病例均进行了cd20、cd3、cd10、bcl6、mum-1、ki-67免疫表型测定，部分为鉴别癌、间变性大细胞性淋巴瘤、母细胞型套细胞淋巴瘤加做ae1/3、cd30、alk、cd5和cyclind1检测。
2 结果
临床表现鼻塞6例，涕血5例，咽痛4例，耳鸣、听力下降1例。均有发热，体温37.8℃~41℃，浅表淋巴结无增大。经口腔直视鼻咽部检查，咽部黏膜充血伴咽后壁淋巴滤泡增生7例，同时有鼻咽部充血伴溃疡1例；双侧扁桃体i度肿大5例。经鼻内镜检咽隐窝充血伴溃疡及新生物各4例，鼻咽部顶后壁黏膜充血伴溃疡3例，咽扁桃体肿大、充血5例。临床诊断鼻咽癌5例，7例一次活检确诊，4例两次活检确诊，1例三次活检确诊。生发中心细胞型7例，cd10、bcl6、mum1检测cd10阳性或只有bcl6阳性，由中到大淋巴样细胞组成，细胞圆形、椭圆形，泡状核，染色质较细，2～4个核仁，靠近核膜，胞质较少，双嗜色性或嗜碱性；非生发中心细胞型5例，cd10阴性或mum1阳性。12例肿瘤细胞cd20均阳性，细胞膜着色，cd3 和cyclind1均不表达，ki-67>50％。细胞类型免疫母细胞型7例，90%以上肿瘤细胞是免疫母细胞；2例cd5 阳性，中心母细胞型；间变性大细胞型2例，cd30阳性alk阴性，细胞形态不规则，有间变，细胞核可呈胚胎样，花环样，肿瘤细胞胞质界限不清，周围小淋巴细胞围绕；富于 t 细胞/组织细胞型1例，lysozyme 阳性，有大量反应性的组织细胞或t 淋巴细胞，瘤细胞体积大，形态不一，可似中心母细胞或免疫母细胞，或呈多叶状核，胞质多少不一。结合临床、组织形态学及免疫组织化学12例均可诊断。治疗chop方案化疗或局部放疗。
3 讨论
dlbcl是最常见的原发于鼻咽部的恶性淋巴瘤，病变局限，起病隐蔽，进展恶化快，临床表现多样而不特异，dlbcl为弥漫性增生的大b细胞，酷似癌细胞，临床和病理都极易被误诊为鼻咽癌。本组鼻咽dlbcl大部分见于中老年人，男性多。影像学表现为肿块型、浸润型、溃疡型及混和型，其中肿块型多见，密度均匀。本组鼻咽部dlbcl临床表现主要表现为鼻塞及血涕、咽痛、咽异物感、耳鸣、听力下降，均有发热。在本病早期无明显肿物，易被误诊为局部炎症；当出现明显肿物时，因肉眼无法与其他肿瘤鉴别而被误诊为癌，活检往往需要2次或以上，免疫组化ae1/3、lca对鉴别诊断有帮助。有免疫缺陷的较散发的dlbcl更常伴有eb病毒感染。
dlbcl是由转化的大淋巴样细胞组成，瘤细胞核的大小相当于正常吞噬细胞核或正常淋巴细胞的2倍。免疫组化一般选择cd3、cd20、ki-67、cd10、bcl-6、mum-1，一般cd20阳性，cd3阴性，ki-67>50％。本组全部病例瘤细胞均表达 cd20。cd10、bcl-6和mum-1三个抗体可用于鉴别生发中心型与活化型。生发中心型一般cd10阳性，或只有bcl-6阳性；除此之外均为活化b细胞来源。免疫母细胞型一般90%以上肿瘤细胞是免疫母细胞，cd3、cd5、lysozyme 和 cyclind1 阴性，cd5阳性者必须与其他对t细胞特异的单克隆抗体结合，用以除外t细胞淋巴瘤，如cd5阳性，其他t细胞标记物阴性，而全b细胞标记物阳性，则应诊为b细胞淋巴瘤。间变型肿瘤细胞不规则，细胞核可呈胚胎样、花环样，肿瘤细胞界限不清，周围小淋巴细胞围绕；富于t细胞/组织细胞型有大量反应性组织细胞或t淋巴细胞。如果需要跟母细胞型套细胞淋巴瘤鉴别，还要选择cd5、cyclind1，套细胞淋巴瘤cyclind1阳性。如果瘤细胞很大，具有间变的形态，可以增选cd30；如果细胞大核仁明显、居中，可增选alk和cd38、cd138，了解它是否为alk阳性的dlbcl或浆母细胞淋巴瘤。综合临床表现、常规形态学和免疫组化，本组12例均能确诊，三结合诊断重复率高。提示，充分的临床表现、仔细的组织形态学和必要的免疫组化标记是正确诊断所必需的。
在临床工作中发现鼻咽部的肿块合并有咽部淋巴环肿大的患者，应想到鼻咽部dlbcl的可能，有别于鼻咽癌，此时应采取多次重复活检进行病理诊断，有利于患者的治疗和预后。dlbcl属于侵袭性淋巴瘤，但若早期诊断、强力化疗，近半数的患者有治愈的可能性［1］。肿瘤增生率高，则预后较差。
参考文献
［1］ swerdlow sh, campo e, harris nl,et al. who classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. lyon:iarc press, 2008:233-268.
［2］ hans cp,weisenburger dd,greiner tc,et mation of the molerculer classification diffuse larger b-cell lymphoma by immunohistochemistry using a tissue , 2004, 103:275-282.
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